克山病




克山病，亦称地方性心肌病，于1935年在我国黑龙江省克山县发现，因而命名克山病。主要病变是心肌实质变性，坏死和纤维化交织在一起，心脏扩张，心室壁不增厚，附壁血栓常见，光镜下可见心肌变性坏死。电镜下可见线粒体肿胀，嵴分离和断裂。

病因

病因不明，病因的研究分生物地球化学病因和生物病因两大类。生物地球化学病因说认为病区水土中和微量元素硒、钼、镁或有关营养物质缺乏或失去平衡引起代谢紊乱心肌损伤。生物病因学说认为由病毒感染引起。或由于两种病因共同作用的结果，主要发生在我国从东北到西南的狭长地带内。

迄今尚未阐明。根据各地进行的大量研究，可能与水土、营养、感染等因素有关。
　　（一）水土和营养因素 据调查本病有明显的地区性，病区的土壤、水质和粮食中缺乏某些人体需要的微量元素如硒、钼、镁等或有关的营养物质，从而干扰了心肌代谢，引起心肌或损伤而罹病。
　　中国科学院克山病防治组进行了病区和非病区内外环境中硒的测定，发现病区的水和粮食中硒含量明显降低，病区人群的血硒和头发硒含量亦低。并调查，从水土含硒量低的病区到相邻的水土含硒较高地区，发现其粮食中硒的含量升高，本病亦减少。
　　多年来研究发现缺硒可使一些动物发生心肌病变，并致细胞免疫及机体免疫功能下降，表现为抗体生成减少，对抗原反应降低，吞噬能力下降。适量的硒对缺硒造成的心肌损害有明显保护作用及抗氧化能力。且可改善机体抗感染的能力。硒又是谷胱甘肽过氧化物酶（GSH-px）的一个组成成份，该酶的主要作用是还原脂质过氧化物，清除氧自由基从而保护了细胞膜的完整性，低硒可使GSH-px活性降低，造成心肌膜系统损伤。近年研究尚发现亚硝酸钠可使低硒机体心肌谷胱甘肽过氧化物酶活性明显下降，补充硒或维生素E可保护此酶活力，提示除低硒外亚硝酸盐过多及维生素E缺乏可能参与了克山病发病环节。硒缺乏实验动物的心肌标本作电镜和细胞化学检查（细胞色素氧化酶、酸性磷酸酶和Ca2+ATP酶），显示心肌膜呈不同程度损伤；心肌氧化磷酸化障碍，氧利用低，ATP合成减少。细胞器内ATP依存在钙的调节运转异常，导致细胞器和收缩成分一系列改变。
　　近年有研究报告，低镁（红细胞及血浆中镁含量显著降低），亦可能是本病病因之一，并提出镁治疗本病及其心律失常之必要性。
　　（二）感染 有人认为本病为感染所引起，特别是嗜心肌病毒感染，如柯萨奇病毒、埃可病毒等引起的心肌炎或感染过敏性心肌炎或霉菌毒素引起中毒性心肌炎等。目前对感染在克山病病因中的作用尚待进一步研究。亦有人认为病毒感染与病区水土、营养因素有协同作用而致病。
　　总之，本病病因未完全明确，可能在低硒的基础上，各种综合因素参与相互作用而致病。

症状

可分四型：急型、亚急型、慢型和潜在型。急型：多冬季发病，常因寒冷，暴饮，暴食分娩等而诱发。恶心、呕吐、头晕，严重者数小时内死亡。常有心源性休克，各种严重心律失常。心脏扩大，舒张期奔马律。急型发病后出现浮肿、肝肿大等体征三个月以上不消退者已由急型转为慢型；亚急型是小儿克山病的一种类型，春夏发病多，精神不振，食欲减退，面色灰暗、全身浮肿，心脏向两侧扩大，舒张期奔马律，肝脏肿大，三个月不缓解者，已转为慢型。慢型表现为充血性心力衰竭，心脏向两侧扩大，心尖部收缩期杂音，肝脏肿大，下肢浮肿，极似扩张型心肌病，潜在型是各型治疗之后，或是克山病的早期改变。克山病有流行症学特点，即地区，季节及人群发病特点，心脏扩大，心律失常，心力衰竭，奔马律及心功能有关的杂音，在克山病流行区诊断不难。

检查

一、急型血清GOT、CPK、LDH活性增强。白细胞总数增多，血沉加快。慢型由于肝淤血，GPT增高。

二、心电图检查：本病几乎均有心电图改变, 主要表现ST－T改变，低电压，Q－T间期延长。各种类型心律失常，尤以完全性右束支传导阻滞为多见。

三、X线检查：心脏普遍扩大，搏动减弱，淤血较轻。

四、超声心动图：双心室扩大，室壁搏动幅度普遍减弱，室壁无明显增厚，这些改变与扩张型心肌病相似。

治疗

①急型可给大量维生素C5－10g静脉注射，二小时后可重复注射一次，血压降低者也可静脉滴注多巴胺。

②慢型按一般心力衰竭进行治疗。

口服亚硒酸钠可预防急型克山病发作。用法1－5岁1mg，6－10岁2mg，11－15岁3mg，16岁以上4mg，每10天口服一次，多发季节经常服用，非发病季节可停服3个月，同时应改善营养，提高身体素质，预防发病。